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Pancitopenia dovuta a carenza di ferro peggiorata per immissione dello stesso: un caso da notizia



Apar Kishor Ganti* **, Nicole A Shonka***, e William D Haire *
* Department of Internal Medicine, Division of Oncology/Hematology, University of Nebraska Medical Center, Omaha, NE, USA
** VA Medical Center, Omaha, NE, USA
*** Department of Internal Medicine, University of Nebraska Medical Center, Omaha, NE, USA


Corrispondenza autore.
Apar Kishor Ganti: aganti@unmc.edu; Nicole A Shonka: nshonka@unmc.edu; William D Haire: whaire@unmc.edu
Received July 3, 2007; Accepted December 7, 2007.




Abstract

Introduzione

L'anemia da deficienza di ferro è comunemente associata alla trombocitosi, sebbene occasionalmente si abbia notizia di trombocitopenia in pazienti con anemia da deficienza di ferro. Molto meno comune è lo sviluppo di trombocitopenia a seguito del rifornimento delle scorte di ferro.

Presentazione del caso

Presentiamo l’insolito caso di una donna afroamericana di 39 anni, Testimone di Geova, che si è presentata con una storia di 10 mesi di menorragia e pancitopenia. Le analisi di laboratorio hanno confermato una grave deficienza di ferro. Poiché la donna non ha accettato la trasfusione di sangue, si è cominciato con una terapia intravenosa di rimpiazzo del ferro. Ciò ha fatto precipitare l’improvvisa diminuzione sia del numero di piastrine che di globuli bianchi. L’esame istopatologico del midollo osseo ha rivelato un midollo ipercellulare con ematopoiesi trilineare regolare, anemia da deficienza di ferro, iperplasia granulocitica, e lieve ipoplasia megacariocitica. Con la continua integrazione di ferro, è aumentato gradualmente sia il numero dei globuli bianchi che delle piastrine. Nella relazione viene discusso il possibile meccanismo di questo fenomeno.

Conclusione

Questo caso illustra due associazioni del tutto insolite di un problema molto comune. Una grave anemia da deficienza di ferro può essere associata a pancitopenia e il rimpiazzo del ferro può determinare una temporanea diminuzione di megacariopoiesi e leucopoiesi. La grave deficienza di ferro deve essere aggiunta all’elenco delle condizioni che portano alla trombocitopenia.


* * * * * * * *



Introduzione

L’anemia da deficienza di ferro è la seconda più comune deficienza nutrizionale negli Stati Uniti [1] con una stima di 3,3 milioni di donne in età fertile che soffrono del disturbo [2].

L’anemia da deficienza di ferro è comunemente associata alla trombocitosi con un valore di piastrine compreso tra 500 e 700 x 109/L [3]. Si ritiene che il meccanismo di questo aumento nel valore delle piastrine dipenda dalla stimolazione della produzione di piastrine dovuto all’eritropoietina che è presente a livelli moderatamente superiori in pazienti con anemia da deficienza di ferro [4]. Si ha già notizia di casi di trombocitopenia, benché relativamente insolita in condizioni di anemia da deficienza di ferro [5-7]. Un altro fenomeno poco noto riguarda lo sviluppo di trombocitopenia a seguito del rifornimento delle scorte di ferro [8,9]. Si ha notizia anche di lieve leucopenia con anemia da deficienza di ferro [10]. Comunque, non si ha notizia di un calo nel valore dei leucociti a seguito di terapia del ferro.

In questa relazione, presentiamo l’insolito caso di un paziente affetto da grave deficienza di ferro che presentava inizialmente pancitopenia e ha sviluppato successivamente un rapido calo seguito da recupero nei valori delle piastrine e dei leucociti dopo il rimpiazzo del ferro.



Presentazione del caso

Una donna afroamericana di 39 anni, Testimone di Geova, con una storia di 10 mesi di menoraggia è stata ricoverata per grave anemia e pancitopenia. All'ingresso in ospedale, l'emoglobina (Hgb) era 3,1 g/dL (valore normale: 11,0 – 15,1 gm/dL), l'indice del volume corpuscolare medio 58,6 fL (valore normale: 79 – 97 fL) e della distribuzione dei volumi eritrocitari (RDW) 35% (valore normale 11,3 – 15,5%). Il conteggio dei reticolociti era ridotto a 8000/mm3 (valore normale: 25-100 x 103/mm3), e le analisi del ferro rivelavano un tasso di ferro del siero pari a 17 µg/dL (valore normale: 37 – 170 µg/dL), capacità ferro-legante totale pari a 447 µg/dL (valore normale: 250 – 450 µg/dL), percentuale di saturazione 4 e livello di ferritina <2 ng/mL (valore normale: 10 – 100 ng/mL). Il livello di eritropoietina era salito a 9544 mU/mL (valore normale: 0 – 27 mU/mL). La conta leucocitaria (WBC) era 9544 mU/mL (valore normale: 0 – 27 mU/mL), con 46 neutrofili segmentati e numero di piastrine pari a 127 × 103/mcL (valore normale: 150 – 400 × 103/µL), e parametri di coagulazione normali. (Figura 1)

Figura 1 - Profilo temporale dell'emoglobina, globuli bianchi e piastrine



Discussione

La nostra paziente è affetta da Pancitopenia. Data l'estrema Anemia e la marginale Trombocitopenia e Leucopenia, ella ha iniziato una terapia sostitutiva a base di ferro al fine di migliorare l'Eritropoiesi. Ciò ha portato ad un improvviso calo del livello di Piastrine e della conta WBC. (Figura 1)

Sebbene la carenza di ferro sia associata ad una Trombocitosi reattiva, l'aumento di tale deficienza porta alla normalizzazione e, occasionalmente anche alla diminuzione delle Piastrine. L'esatto meccanismo di questa reazione non è chiaro, ma può essere collegato all'alterazione dell'attività degli enzimi dipendenti dal sangue nella Trombo e Leucopoiesi.

Il meccanismo di Leucopenia nella nostra paziente può essere associato ai suoi livelli di Eritropoietina estremamente alti. Gli esperimenti sugli animali e gli studi in vitro, che utilizzano cellule staminali Ematopoietiche, hanno dimostrato che l'aggiunta di Eritropoietina a queste cellule staminali, abbassa la produzione dei Neutrofili.

L'improvvisa transitoria diminuzione dei valori delle Piastrine e dei Leucociti, conseguente la terapia del ferro, è probabilmente legata al fenomeno della sottrazione delle cellule staminali. L'aumentata disponibilità del precursore del deficit Eritrocitario (ferro), può avere portato alla deviazione delle pluripotenti cellule staminali Ematopoietiche, verso l'Eritrpoiesi a svantaggio di altre linee di cellule Ematopoietiche. Infatti, l'effetto della terapia con Eritropoietina sui valori delle Piastrine, ha dimostrato di essere dipendente dalla quantità adeguata di ferro.
Quando l'offerta di ferro è inadeguata, l'intensa stimolazione Eritropoietinica, può provocare Trombocitosi, ma quando l'offerta di ferro è appropriata, l'Eritropoiesi predomina e la Megacariopoiesi può essere transitoriamente diminuita.



Conclusione

Questo caso illustra due risultati relativamente insoliti in una patologia estremamente comune. L' Anemia da carenza di ferro, se sufficientemente grave, può essere associata ad un ridotto valore Piastrinico e della conta WBC e la terapia a base di ferro può causare una transitoria diminuzione della Megacariopoiesi e Leucopoiesi.



Interessi

Gli autori dichiarano di non avere interessi concorrenziali.



Contributi degli autori

L'AKG ha concepito lo studio, ha contribuito all'acquisizione di dati e ha redatto e rivisto il primo manoscritto prima della presentazione.
La NAS ha contribuito con l'acquisizione dei dati, la progettazione, la stesura del progetto iniziale ed il progetto di revisione.
WDH è stato il medico responsabile per le decisioni relative al trattamento del paziente. Ha anche contribuito all'acquisizione dei dati ed alla revisione del progetto (se necessaria).
Tutti gli autori hanno letto ed approvato il manoscritto finale.



Consenso

Il paziente è stato informato circa l'intenzione di pubblicare detta relazione e ha acconsentito alla stessa trascrizione.



Riconoscimenti

Per questo manoscritto non vi è alcun fondo di finanziamento.



Referenze

  1. Fairbanks, VF.; Beutler, E. Iron deficiency. In: Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ, Seligsohn U. , editor. Williams Hematology. 6. New York: McGraw-Hill; 2001. pp. 447–470.
  2. Looker AC, Dallman PR, Carroll MD, Gunter EW, Johnson CL. Prevalence of iron deficiency in the United States. JAMA. 1997;277:973–976. doi: 10.1001/jama.277.12.973. PubMed
  3. Schloesser LL, Kipp MA, Wenzel FJ. Thrombocytosis in iron deficiency anemia. J Lab Clin Med. 1965;66:107–114.
  4. Beguin Y. Erythropoietin and platelet production. Haematologica. 1999;84:541–547. PubMed
  5. Lopas H, Rabiner SF. Thrombocytopenia associated with iron deficiency anemia. Clin Pediatr. 1966;5:609–616. doi: 10.1177/000992286600501008.
  6. Berger M, Brass LF. Severe thrombocytopenia in iron deficiency anemia. Am J Hematol. 1987;24:425–428. doi: 10.1002/ajh.2830240412. PubMed
  7. Mubarak AA, Awidi A, Rasul KI, Al-Homsi U. Thrombocytopenia responding to red blood cell transfusion. Saudi Med J. 2004;25:106–109. PubMed
  8. Soff GA, Levin J. Thrombocytopenia associated with repletion of iron in iron-deficiency anemia. Am J Med Sci. 1988;295:35–39. doi: 10.1097/00000441-198801000-00008. PubMed
  9. Go RS, Porrata LF, Call TG. Thrombocytopenia after iron dextran administration in a patient with severe iron deficiency anemia. Ann Intern Med. 2000;132:925. PubMed
  10. Tichelli A, Gratwohl A, Speck B. Iron-deficiency anemia: diagnosis and therapy. Schweiz Med Wochenschr. 1992;122:461–465. PubMed
  11. Dincol K, Aksoy M. On the platelet levels in chronic iron deficiency anemia. Acta Haematol. 1969;41:135–143. PubMed
  12. Choi SI, Simone JV, Jackson CW. Megakaryocytopoiesis in experimental iron deficiency anemia. Blood. 1974;43:111–120. PubMed
  13. Christensen RD, Liechty KW, Koenig JM, Schibler KR, Ohls RK. Administration of erythropoietin to newborn rats results in diminished neutrophil production. Blood. 1991;78:1241–1246. PubMed
  14. Loo M, Beguin Y. The effect of recombinant human erythropoietin on platelet counts is strongly modulated by the adequacy of iron supply. Blood. 1999;93:3286–3293. PubMed


fonte

Questo articolo è stato pubblicato sul sito Jurnal of Medical Case Reports, in data 7 dicembre 2007, da parte di Apar Kishor Ganti, Nicole A. Shonka e William D. Haire, rubrica Journal List, sezione J Med Case Reports (www.pubmedcentral.nih.gov)

© Traduzione a cura della Redazione Cristiani Testimoni di Geova .net